Afección hereditaria que cursa con degeneración progresiva por atrofia de lastres capas corticales del cerebelo y pérdida celular en los núcleos dentado y olivar. Su incidencia es muy baja y su edad de comienzo se sitúa de la cuarta a la sexta década. El síntoma inicial es una ataxia en la marcha de dismetría en las extremidades superiores, hipertonía e hiperreflexia. |