Definición de síndrome de apert

Anomalía craneofacial, denominada también Acrocefalosindactilia Tipo I. Una o varias suturas cerebrales del recién nacido se cierran antes de tiempo, por lo que el cerebro se encuentra con una barrera ósea que lo presiona y, al seguir el proceso normal de crecimiento, queda comprimido, por lo que se produce un cráneo inexpansible. Algunas áreas cerebrales pueden quedar afectadas, dependiendo del número y localización de las suturas fusionadas, así como del tiempo en que se cerraron. Esto puede generar una serie de problemas cardio-respiratorios, deficiencia mental, ceguera, pérdida de la audición, otitis, entre otras alteraciones que, si no son tratadas a tiempo, podrían ser muy graves.
Se produce también un cierre prematuro de las suturas faciales, lo que creará dificultades respiratorias, los ojos pueden parecer saltones (exoftalmos). Presentan macroglosia (lengua larga), maloclusión (dificultades en el cierre de la arcada superior e inferior) y disminución de la nasofaringe. Pueden también presentar: paladar ojival, fisura palatina y extremidades superiores cortas.
Va acompañado también de parcial o completa, ósea y
o subcutánea de manos y pies, es decir, pueden faltar dedos o aparecer unidos (fusión total o parcial).
Para solventar estas alteraciones se requieren varias intervenciones quirúrgicas, para descomprimir el espacio intracraneal, mejorar la función respiratoria, permitir el desarrollo normal e impedir que las distintas áreas cerebrales queden afectadas. La cirugía debe ser temprana, mediante ella, se puede mejorar sensiblemente la funcionalidad, dependiendo del grado de malformación en cada caso.



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