El síndrome de Wolfram es una enfermedad rara, congénita y multisistémica que se cree debida a una disfunción (mal funcionamiento) del ADN tanto nuclear como mitocondrial. El síndrome de Wolfram afecta por igual a hombres y a mujeres y se puede heredar como rasgo autosómico recesivo.
Sus características son de una naturaleza muy compleja. Dado que afecta a los procesos de oxidación mitocondrial, especialmente en las células del cerebro, músculos, riñones y páncreas, los principales síntomas asociados a este síndrome son: diabetes insidiosa, diabetes mellitus y déficits de la visión (pérdida progresiva de la agudeza visual como consecuencia de la atrofia del nervio óptico) y de la audición (en frecuencias agudas) y suele cursar con alteraciones en el tracto urinario. |
